摘要：神經內分泌癌(NEC)是一組惡性程度較高、預后較差的神經內分泌腫瘤(NEN),可發生于全身各個部位,以胃腸胰系統最為常見。由于NEC具有高度侵襲性,多數患者在確診時已發生遠處轉移,錯失了手術時機,因而規范的內科治療尤為重要,即使是早期患者,術后仍需內科輔助治療。目前,以鉑類為基礎的化療方案仍然是晚期NEC的一線治療方案,但由于其有限的有效率及較大的不良反應,使得二線、三線等內科治療的選擇尤為重要,包括化療、分子靶向治療、免疫治療等,本文對晚期胃腸胰神經內分泌癌(GEP-NEC)可選內科治療方案及最新分子靶向治療、免疫治療的研究進展進行總結,旨在為臨床治療提供更多選擇。