摘要：目的 探討內淋巴囊腫瘤（ELST）的臨床病理學特征、免疫表型及其診斷與鑒別診斷。方法 分析5例ELST的臨床和病理形態學特點，以EnVision二步法用波形蛋白、角蛋白（AE1/AE3）、CK8/18、CK5/6、上皮細胞膜抗原（EMA）、膠質纖維酸性蛋白（GFAP）、S-100蛋白、突觸素、癌胚抗原（CEA）、甲狀腺轉錄因子-1（TTF-1）、血管內皮生長因子（VEGF）、D2-40、Calponin、Calretinin、Ki-67等抗體進行免疫組織化學標記，取2例尸檢正常內淋巴囊及8例橋腦小腦角區脈絡叢乳頭狀瘤做對比觀察。結果 ELST患者發病年齡23 ～ 35歲，男性2例，女性3例。首發癥狀有耳鳴、耳痛、聽力下降、耳出血及流液，2例伴有頭痛。病史半年至10年，其中3例有復發。影像學檢查腫物位于橋腦小腦角區，伴有巖骨骨質廣泛破壞。組織學改變：腫瘤呈乳頭狀及腺樣結構，乳頭被覆瘤細胞單層排列，瘤細胞界限清楚，胞質嗜酸或透明，胞核異型性不大，居中或偏向于腔面，可見擴張的腺樣結構，其內有嗜酸性的膠樣物質，纖維性間質中血管豐富，小血管緊貼于上皮下，5例均有硬膜或骨質內浸潤。免疫組織化學標記：5例ELST的AE1/AE3、CK8/18、CK5/6及VEGF陽性，4例EMA陽性，3例Calponin局灶陽性，2例S-100蛋白局灶陽性，2例波形蛋白陽性，1例GFAP局灶陽性，1例突觸素局灶弱陽性，5例CEA、TTF-1、D2-40、Calretinin均為陰性，5例CD34血管陽性，5例Ki-67陽性指數均＜1％。8例脈絡叢乳頭狀瘤的突觸素均為陽性，7例S-100蛋白陽性，2例GFAP陽性，1例D2-40陽性，4例AE1/AE3陽性，5例CK8/18陽性,8例EMA、CK5/6及Calponin均為陰性。結論 ELST很少見，其易侵襲骨質，有復發傾向，WHO中樞神經系統腫瘤分類為低度惡性，其最應與橋腦小腦角區的脈絡叢乳頭狀瘤進行鑒別。不同的臨床影像特點、組織形態及免疫組織化學染色可以鑒別。